• پوست شکننده ای که به راحتی تاول می زند، به خصوص در ناحیه دست و پا
• ناخن های ضخیم یا شکل نیافته
• تاول در داخل دهان و گلو
• ضخامت پوست در ناحیه کف دست و کف پا
• تاول، زخم و ریزش مو در ناحیه پوست سر -آلوپسی اسکار
• نازکی پوست -اسکار آتروفیک
• جوش های سر سفید یا قرمز -میلیا
• مشکلات دندانی مانند پوسیدگی دندان ناشی از تشکیل نشدن کامل مینای دندان
• دشواری در بلع -دیسفاژی
• سوزش و درد در پوست

چه وقت به پزشک مراجعه کنیم

• اشکال در بلع
• اشکال در تنفس
• تب یا لرز، بروز نشانه های عفونت مانند گرم شدن، قرمزی، دردناک شدن یا تورم پوست یا بوی عفونت از زخم

عوارض جانبی ای بی

• عفونت: پوست تاول زده در مقابل عفونت آسیب پذیر است.
• سپسیس: سپسیس یا عفونت خون با ورود باکتری به جریان خون بروز می کند و عارضه تهدید کننده زندگی است.
• جوش خوردن انگشتان و ناهنجاری در شکل و عملکرد مفاصل
• مشکلات تغذیه ای: تاول دهان غذا خوردن را دشوار می کند و عارضه هایی مثل سوء تغذیه و کم خونی ایجاد می کنند.
• یبوست: تاول های دردناک مقعدی گاهی یبوست ایجاد می کنند.
• مشکلات دهان و دندان: پوسیدگی دندان و مشکلات بافت داخل دهان از جمله مشکلات شایع است.
• سرطان پوست: خطر ابتلا به سرطان پوستی به نام کارسینوم سلول سنگفرشی در این بیماران بالا می رود.
• مرگ: نوزادان مبتلا به ای بی جانکشنال شدید، دچار عفونت و کاهش جدی مایعات بدن می شوند. تاول ها قدرت خوردن و تنفس را مختل می کنند. به همین علت بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی می میرند.

• ای بی ساده: این نوع ای بی شایع ترین شکل بیماری ای بی است. این عارضه در لایه بیرونی پوست گسترش پیدا می کند و عمدتا در کف دست و پا بروز می کند. تاول ها معمولا بدون به جا ماندن اثر بهبود می یابند.
• ای بی جانکشنال: این نوع ای بی می تواند شدت پیدا کند و تاول ها در شیرخوارگی پدیدار شوند. گریه های کودک مبتلا به این بیماری با صدایی خشن همراه است. زیرا تاول ها و زخم های مداومی روی تارهای صوتی او ایجاد می شوند.
• ای بی دیستروفیک: این نوع ای بی ناشی از نقصی در ژنی است که موجب تولید کلاژن می شود و باعث محکم شدن لایه ای از پوست می شود. اگر این ماده وجود نداشته باشد یا به درستی عمل نکند، لایه های پوست به درستی به هم متصل نمی شوند.

• بیوپسی –نمونه برداری پوست
• آزمایش ژنتیک
• آزمایش پیش از تولد و مشاوره ژنتیک برای تولد نوزاد جدید

داروها

عمل جراحی

• گشاد کردن مری
• قرار دادن لوله تغذیه
• پیوند پوست
• بازگرداندن توان حرکتی

درمان توانبخشی

امیدهای درمانی آینده

• ژن درمانی
• پیوند مغز استخوان -سلول بنیادی
• درمان های جایگزین پروتیین
• درمان مبتنی بر سلول

سبک زندگی و درمان های خانگی

• قبل از دست زدن به تاول های کودک و یا تغییر پانسمان او  دست ها را بشویید.
• حدود 30 دقیقه قبل از تعویض پانسمان یا هر فعالیت دردناک دیگر از داروهای مسکن قوی استفاده کنید. افرادی که به داروهای ضد درد پاسخ نمی دهند، گزینه های دیگری مثل داروهای ضد تشنج مانند گاباپنتین و پرگابالین در دسترس هستند.
• زخم ها را روزانه پاک کنید. برای پاک کردن زخم، می بایست به مدت پنج تا 10 دقیقه محلول ملایم آب نمک روی زخم بماند. می توان به جای آب نمک از سرکه یا مایع سفید کننده رقیق شده استفاده کرد. ماندن این محلول ها روی زخم باعث راحت تر جدا شدن پانسمان می شود و درد آن را کم می کند. پس از آن زخم را با آب ولرم شستشو دهید.
• سوراخ کردن تاول ها: با این کار از بزرگ شدن تاول ها جلوگیری می کنید. با یک سوزن استریل روی هر تاول دو سوراخ ایجاد کنید. اما لایه روی تاول را جدا نکنید تا بتواند مایع را از خود خارج کند و از پوست زیرین هم حفاظت کند.
• وازلین یا مرطوب کننده های دیگری روی گاز استریل بمالید و به آرامی روی زخم قرار دهید. روی گاز استریل را با باند بپیچید.
• انگشتان و کف دست و پا را پانسمان کنید. در مواردی که ای بی شدید است پانسمان کردن دست و پا از جوش خوردن انگشتان جلوگیری می کند.
• نشانه های عفونت را جدی بگیرید. قرمزی، گرما، چرک، یا خط قرمز کنار تاول ها نشانه های عفونت هستند.
• بدن را خنک نگه دارید.  اغلب تاول ها با گرما و حرارت بدتر می شوند.

تغذیه صحیح

• برای نوزادان، از شیشه شیرهای مخصوص نوزادن نارس، سرنگ یا قطره چکان استفاده کنید.
• برای بچه های بزرگتر، غذاهای شل و مغذی آماده کنید، که به راحتی قورت داده شود. مثل سوپ، اسموتی میوه، پوره کردن غذا های سفت با شیر یا آب گوشت.
• غذا و نوشیدنی ها ولرم، متناسب با دمای اتاق یا سرد باشند.
• به منظور پیشگیری از کمبود مواد مغذی و ویتامین از پزشک یا متخصص تغذیه در مورد استفاده از مکمل ها سوال کنید.

پیشگیری از ای بی

• کودک خود را آرام در آغوش بگیرید. برای بلند کردن فرزندتان، او را روی یک تشک نرم پنبه ای قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن او را نگه دارید. فرزندتان را از زیر بازویش نگیرید.
• از ناحیه پوشک شده مراقبت کنید. از پاک کردن او با دستمال مرطوب جلوگیری کنید. مراقب باشید چسب پوشک به بدن کودک نچسبد ناحیه پوشک او را با یک لایه ضخیم از پماد اکسید روی بپوشانید.
• محیط خانه را خنک نگه دارید.
• پوست را مرطوب نگه دارید. می توانید از وازلین استفاده کنید.
• لباس های نرم بر تن کودک کنید. لباس هایی که در آوردن و پوشاندن آن راحت باشد. همچنین از کفش های نرم و راحت استفاده کنید.
• جلوگیری از خراش: ناخن های کودک را کوتاه نگه دارید. پوشاندن ناخن های او با دستکش به جلوگیری از خاراندن بدن و عفونت های آتی کمک می کند.
• فرزندتان را تشویق کنید که فعال باشد. هچمنان که فرزندتان رشد می کند، او را تشویق کنید که در فعالیت هایی که باعث آسیب به پوست نمی شود، وارد شود. شنا یک انتخاب خوب است. کودکان مبتلا به انواع خفیف ای بی، می توانند پوست خود را با پوشیدن لباس آستین بلند و شلوار بلند محافظت کنند.
• سطوح سخت را با پارچه های نرم بپوشانید. به عنوان مثال، روی صندلی ماشین تشک نرمی بیندازید یا یک حوله ضخیم کف وان حمام بیندازید.