سندرم مارشالPFAPA
سندرم مارشال با نام علمی PFAPA ، یک بیماری با نشانه های مشخص، نادر و بدون علت شناخته شده است که معمولا از کودکی شروع می شود. نامش بر اساس علایم بالینی اش تدوین شده است: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis ، یعنی حملات دوره ای تب به همراه فارنژیت (التهاب گلو)، آدنیت (تورم غدد لنفاوی گردن) و آفت دهانی. دوره های تکرار سندرم مارشال مشخص نیست اما به نظر می رسد بیش از آنچه که در ابتدا تصور می شد، شایع شده باشد و احتمالا شایع ترین تب راجعه (عود کننده) ای است که از عفونت ناشی نمی شود (خود التهابی). هر دو گروه مردان و زنان و تمام گروه های نژادی می توانند به سندرم مارشال مبتلا شوند. معمولا سندرم مارشال در اوایل کودکی بین دو تا پنج سالگی آغاز می شود. گاهی ممکن است این بیماری در سنین بالاتر نیز دیده شود اما نادر است.
این سندرم شامل دوره های مکرر تب به همراه آفت دهان و فارنژیت (گلو درد و التهاب و سرخی گلو) می باشد.
گاهی اوقات ممکن است اگزودا (پوشش های سفید روی لوزه) وجود داشته باشد و معمولا غدد لنفاوی گردن بزرگ شده اند(آدنیت). دوره های تب ناگهان شروع می شوند و به مدت سه تا هفت روز ادامه می یابند. این تب ها به طور منظم هر چند هفته یک بار بروز می کنند (معمولا بین سه تا شش هفته). اغلب اوقات خانواده ها می دانند دقیقا چه روزی تب شروع می شود. برخی کودکان علائم دیگری مثل درد مفاصل، راش پوستی، درد شکم، سردرد، استفراغ و اسهال نیز دارند. جالب اینجاست که بین دو دوره عود، کودکان کاملا سالمند.
ممکن است سندرم مارشال سال ها به طول انجامد اما معمولا در دهه دوم عمر به خودی خود ناپدید می شود. البته حدود 15 درصد این بیماران تا بزرگسالی دچار سندرم مارشال هستند و پس از گذشت زمان فاصله دوره ها بیشتر می شود. کودکان مبتلا به سندرم مارشال به صورت طبیعی رشد می کنند.
گاهی اوقات ممکن است اگزودا (پوشش های سفید روی لوزه) وجود داشته باشد و معمولا غدد لنفاوی گردن بزرگ شده اند(آدنیت). دوره های تب ناگهان شروع می شوند و به مدت سه تا هفت روز ادامه می یابند. این تب ها به طور منظم هر چند هفته یک بار بروز می کنند (معمولا بین سه تا شش هفته). اغلب اوقات خانواده ها می دانند دقیقا چه روزی تب شروع می شود. برخی کودکان علائم دیگری مثل درد مفاصل، راش پوستی، درد شکم، سردرد، استفراغ و اسهال نیز دارند. جالب اینجاست که بین دو دوره عود، کودکان کاملا سالمند.
ممکن است سندرم مارشال سال ها به طول انجامد اما معمولا در دهه دوم عمر به خودی خود ناپدید می شود. البته حدود 15 درصد این بیماران تا بزرگسالی دچار سندرم مارشال هستند و پس از گذشت زمان فاصله دوره ها بیشتر می شود. کودکان مبتلا به سندرم مارشال به صورت طبیعی رشد می کنند.
علت سندرم مارشال مشخص نیست. هنوز هیچ نقص ژنی در سندرم مارشال دیده نشده است، البته گاهی اوقات دیده می شود بیش از یک نفر در خانواده مبتلا به این بیماری شده اند و یا دارای سابقه عمل برداشتن لوزه بوده اند. هیچ عفونتی درسندرم مارشال دیده نشده است همچنین یک بیماری مسری محسوب نمی شود. این که فرایند التهاب در دوره های مختلفی فعال می شود مشخص است، اما علت آن مشخص نیست.
هیچ آزمایش مخصوصی برای تشخیص سندرم مارشال وجود ندارد. پزشکان با معاینات جسمی و مشاهده علائم این بیماری را تشخیص می دهند. تعداد گلبول های سفید و نشانگرهای التهابی مثل میزان رسوب دهی و پروتئین واکنشی c که در آزمایش های خون معین می شوند، با گذشت دوره های تب افزایش می یابند. اگر بیماری هایی با چنین علائمی وجود دارد (خصوصا عفونت اسرپتوکوکی) می بایست قبل از تشخیص قطعی سندرم مارشال، بررسی و رد شوند. اگر بیمار به درمان با استروئید پاسخ قابل ملاحظه ای داد، در تشخیص سندرم مارشال کمک شایانی نموده است. اگر بیماری نشانه های همیشگی و معمول را نداشت می بایست دیگر عوامل تب راجعه بررسی و رد شوند. خصوصا اگر علائم در سال های اولیه عمر کودک شروع شده و نشانگرهای التهاب بین دوره ها افزایش یابند.
هدف درمان، کنترل علائم در طول دوره های تب، کوتاه کردن زمان هر دوره و پیشگیری از بروز دوره های بعدی است. معمولا این تب به خوبی به استامینوفن یا داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی مثل ایبوپروفن پاسخ نمی دهد. وقتی علائم آغاز می شوند معمولا بیمار یک دوز استروئید (معولا پردنیزون یا پردنیزولون) دریافت می کند، با این کار دوره مذکور به طور چشمگیری کوتاه شده یا حتی تمام می شود. البته ممکن است با این درمان فاصله دوره های بعدی تب کوتاه تر شده و زودتر از آنچه مورد انتظار است رخ دهند.
ممکن است داروهایی مثل سایمتیدین و کلشی سین در صورت مصرف منظم، بتوانند از بروز دوره های آتی در یک سوم (سایمتیدین) تا نصف (کلشی سین) کودکان پیشگیری کنند. در چندین مطالعه به این نکته اشاره شده است که برداشتن لوزه، سندرم مارشال را در بیش از 80 درصد بیماران درمان می کند، اما نقش جراحی و زمان بندی دقیق آن در درمان سندرم مارشال هنوز کاملا مشخص نیست. اگر بیماری بیش از سه تا چهار هفته یک بار نیاز به درمان استروئیدی داشت می بایست از جایگزین های استروئید برای او استفاده کرد.
ممکن است داروهایی مثل سایمتیدین و کلشی سین در صورت مصرف منظم، بتوانند از بروز دوره های آتی در یک سوم (سایمتیدین) تا نصف (کلشی سین) کودکان پیشگیری کنند. در چندین مطالعه به این نکته اشاره شده است که برداشتن لوزه، سندرم مارشال را در بیش از 80 درصد بیماران درمان می کند، اما نقش جراحی و زمان بندی دقیق آن در درمان سندرم مارشال هنوز کاملا مشخص نیست. اگر بیماری بیش از سه تا چهار هفته یک بار نیاز به درمان استروئیدی داشت می بایست از جایگزین های استروئید برای او استفاده کرد.
پزشکان زیر در درمان این بیماری می توانند کمکتان کنند
ثبت مشــاوره
تمامی مشاوره ها پس از بررسی توسط مدیریت به پزشکان فوق تخصص سایت ارجاع داده می شود
پس از پاسخ دکتر ایمیلی برای شما ارسال می شود و شما می توانید با مراجعه به صفحه کاربری پاسخ سوال را دریافت نمایید.
ثبت نهــایی
پس از پاسخ دکتر ایمیلی برای شما ارسال می شود و شما می توانید با مراجعه به صفحه کاربری پاسخ سوال را دریافت نمایید.
50
500
مقاله های مرتبط با این بیمارینمایش آرشیو
-
آسیب مغزی 19 میلیون نوزاد در اثر کمبود ید۱۳۹۶/۱۲/۱۴
یونیسف در گزارشی هشدار داد «کمبود ماده معدنی ید سالانه ۱۹ میلیون نوزاد را با خطر آسیب مغزی روبرو می‌کند.» -
آیا کودکان هم به ام اس مبتلا می شوند؟۱۳۹۶/۰۵/۲۵
آیا کودکان هم به ام اس مبتلا می شوند؟ -
همانژیوم های مادرزادی نیاز به درمان فوری دارند۱۳۹۷/۱۰/۱۶
طبق دستورالعمل جدید آکادمی کودکان آمریکا، پزشکان باید خال هایی را که منجر به بروز بیماری یا زخم در کودک می شوند، شناسایی و به سرعت درمان کنند. -
آزمایش اندازه گیری هورمون رشد۱۳۹۶/۱۱/۳۰
آزمایش اندازه گیری «هورمون رشد» -GH- میزان هورمون رشد را در خون اندازه گیری می کند. هورمون رشد به وسیله غده هیپوفیز قدامی تولید می شود و کار آن تحریک رشد است. این هورمون نقش مهمی در متابولیسم بدن دارد. میزان هورمون رشد در خون در طول روز تغییر می کند و تحت تاثیر عواملی چون ورزش، خواب، استرس و رژیم غذایی قرار دارد. -
گودی کمر در کودکان۱۳۹۷/۰۵/۰۲
امروزه زندگی نسبت به سال های گذشته تفاوت های زیادی کرده و این تغییرات در شیوه زندگی ما هم آثار بسیاری گذاشته است، مثلا تعداد کودکان دچار اضافه وزن و کم تحرک نسبت به گذشته افزایش چشمگیری داشته است. این کودکان در سنین پایین دچار کمر درد و انواع درد ستون فقرات و مفاصل می شوند و از گودی کمر شکایت دارند.
مرکز مشاورهنمایش آرشیو
تیرویید
پاسخ توسط محبوبه سادات حسینی ۱۳۹۸/۰۵/۰۶
#4090
با سلام خیر تاثیری نداره ولی انچه مسلم است این است که بعد از سن چهل سالگی کم بودن ذخیره تخمدانی کاملا طبیعی و قابل انتظار است.
قرمزی پوست،پوست پوست شدن و سوزش و خارش
پاسخ توسط ربابه غیبی ۱۳۹۸/۰۴/۳۱
#4086
سلام شما احتمالا اگزماى سبوره دارید. اما بهتر است از نزدیک ویزیت شوید
آزمایش کلسترول
پاسخ توسط ادمین بهپو ۱۳۹۸/۰۴/۲۴
#4084
سلام. بدون معاینه حضوری و مشاهده شرح حال نمیتوان تصمیم وتشخیصی لحاظ کرد. بهتراست شما با یک پزشک مشورت کنید.
فروشگــاه بهپو
مشاهده و سفارش
مقالات تصویری
کانال بهپــو در اینستاگــرام
کانال بهپــو در تلگــرام
کانال بهپــو در ایتــا
کانال بهپــو در ســروش
کانال بهپــو در پیام رسان بلــه
مراکز تصویربرداری
داروخــانه ها
مراکز آزمایشگاهی
کلینیـک ها
