• پمفیگوس ولگاریس: این نوع معمولا با تاول دهان آغاز می شوند، سپس تاول های پوستی یا غشای مخاطی ناحیه تناسلی نیز پدیدار می شوند. این تاول ها معمولا دردناکند اما ایجاد خارش نمی کنند. تاول های دهان و گلو بلع را مشکل می کنند.
• پمفیگوس فولیاسه: این نوع از پمفیگوس معمولا غشای مخاطی را درگیر نمی کند و تاول ها دردناک نیستند. این عارضه ممکن است پوست هر قسمتی از بدن را درگیر کند اما بیشتر تاول ها روی سینه، پشت و کتف ها هستند. این تاول ها منجر به پوسته پوسته شدن و خاریدن پوست می شوند.

چه وقت به پزشک مراجعه کنیم

• تاول ها یا زخم های جدید
• انتشار و افزایش سریع تعداد زخم ها
• تب، قرمزی یا تورم که نشان دهنده عفونت است
• لرز
• ضعف یا درد عضلانی یا درد مفاصل

عوارض

• عفونت پوستی
• عفونتی که در خون منتشر می شود (سپسیس)
• در صورت وجود تاول در دهان، بیماری لثه و افتادن دندان
• عوارض جانبی دارو، مثل فشار خون بالا و عفونت
• مرگ ناشی ازعفونت

• روش لایه برداری پوست: پزشک به آرامی با انگشت یا سواب پنبه ای (گوش پاک کن) روی ناحیه سالم اطراف تاول می مالد. اگر دچار پمفیگوس باشید لایه بیرونی پوست کنده می شود.
• نمونه برداری از پوست
• آزمایش خون
• اندوسکوپی

دارو ها

• کورتیکو استروئید ها: در مبتلایان به پمفیگوس خفیف، کرم های کورتیکو استروئید برای کنترل بیماری و برای بقیه بیماران قرص پردنیزون به عنوان پایه درمان محسوب می شود.
• سرکوب کننده های سیستم ایمنی: دارو هایی مثل آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل از حمله سیستم ایمنی به بافت سالم جلوگیری می کنند.
• درمان بیولوژیک: اگر بقیه دارو ها موثر واقع نشوند یا تحمل آن ها مشکل باشد، دارو هایی مثل ریتوکسیماب تجویز می شوند. این دارو به صورت تزریقی است و گلبول های سفیدی را هدف قرار می دهد که پادتن های پمفیگوس تولید می کنند.
• دارو های آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ: برای جلوگیری از عفونت
• دیگر دارو ها: دارو هایی که سیستم ایمنی را از کار می اندازند مثل داپسون و ایمونوگلوبولین وریدی

بستری در بیمارستان

• مایعات: از آن جا که زخم های پوستی میزان زیادی از آب بدن را از دست می دهند، جایگزینی آب از ضرویات است، حتی ممکن است آبرسانی از طریق ورید صورت بگیرد.
• تغذیه وریدی: اگر زخم های دهان عمل خوردن را بسیار دردناک کند، ممکن است تغذیه وریدی ضروری به نظر آید. حتی ممکن است تغذیه از طریق لوله بینی و معده (لوله نازوگاستریک) صورت گرفته و تا زمان دریافت عادی غذا ادامه داشته باشد.
• استفاده از مواد بی حسی برای دهان: برای کنترل درد خفیف تا متوسط زخم های دهان
• پلاسمافرز درمانی: در این روش بخش مایع خون که پلاسما نامیده می شود، توسط دستگاهی به نام جدا کننده از خون جدا می شود. هدف این درمان رهایی از شر پادتن های مهاجم به پوست است. این پلاسما ها با پلاسما های اهدایی یا مایعات وریدی تعویض می شوند.
• مراقبت از زخم ها: در بیمارستان حمام کردن و لباس پوشیدن بیمار با ملایمت و مراقبت انجام می شود تا تاول ها و زخم ها بهبود پیدا کنند.
• با اینکه ممکن است روند درمان سال ها طول بکشد، اما بسیاری از افراد با درمان بهبود پیدا می کنند. در بقیه افراد می بایست برای جلوگیری از عود علائم و نشانه ها دوز پایین دارو ها برای همیشه مصرف شود.

مراقبت خانگی و سبک زندگی