• خونریزی شدید و غیرقابل توضیح از بریدگی ها یا آسیب ها یا پس از جراحی و اعمال دندانپزشکی
• کبودی های خیلی بزرگ یا عمیق
• خونریزی غیرعادی پس از واکسیناسیون
• درد، تورم یا سفتی عضلات
• خون در مدفوع یا ادرار
• خونریزی بینی بدون علت مشخص
• در نوزادان کج خلقی غیرقابل توضیح

علائم و نشانه های اورژانسی در بیماران هموفیلی

• درد، تورم و گرمی ناگهانی مفاصل بزرگ مثل زانوها، آرنج ها، لگن و شانه ها و در عضلات بازو و پا
• خونریزی پس از آسیب بخصوص در فرم های شدید هموفیلی
• سر درد دردناک و طولانی
• استفراغ تکرار شونده
• خستگی شدید
• گردن درد
• دو بینی

بیماری هموفیلی دو نوع درمان دارد؛ یکی درمانی است که در مواقع خونریزی انجام می‌شود و معمولا با تزریق خون و فاکتورهایی که کمبود آنها وجود دارد، صورت می‌گیرد و درمان دیگر پیشگیرانه بوده و برای جلوگیری از ایجاد خونریزی در فرد انجام می‌شود. درمان پیشگیرانه نیز به صورت تزریق فاکتور است.

هدف از درمان هموفیلی، در درجه اول پیشگیری از عوارض بیماری است. معمولا این عوارض در مفاصل و مغز ایجاد می شود.

طی سیر درمان بهترین کار آموزش بیمار و افراد نزدیک به آنان است. این بیماری از کودکی با فرد بوده، بنابراین اولین قدم آموزش والدین است.

والدین باید با حساسیت‌های این بیماری آشنا شوند و بدانند کوچک‌ترین ضربه‌ای می‌تواند به خونریزی‌های شدید و غیرقابل کنترلی بینجامد. به والدین توصیه می‌شود اسباب بازی‌های نرم با گوشه‌های گرد برای کودکان کم‌سن خریداری کنند.

با راه افتادن کودک باید توجهات بیشتر شوند. می‌توان در این زمان از کلاه ایمنی استفاده کرد. لباس‌های پنبه‌دوزی شده بسیار مناسب هستند.

این بیماران نباید دچار یبوست شوند تا احتمال آسیب به دستگاه گوارش کاهش یابد. چاقی به تنهایی فشار روی مفاصل را افزایش می‌دهد و باید از چاقی بیش از حد این افراد جلوگیری شود.

در دوران مدرسه این کودکان باید ورزش‌هایی انجام دهند که کمترین خطر برخورد و آسیب را در پی داشته باشند.

باید توجه داشت تزریق‌های عضلانی می‌توانند به خونریزی‌های شدید و طولانی و تشکیل هماتوم منجر شوند. تا حد امکان نباید این نوع تزریق‌ها صورت گیرند.

در زمان انجام واکسیناسیون نیز می‌توان از تزریق زیرجلدی به جای تزریق عضلانی استفاده کرد. رعایت بهداشت دهان و دندان، خود یک عامل پیشگیری کننده از بروز خونریزی است و احتمال نیاز به اقدامات دندانپزشکی را به حداقل می‌رساند.

قبل از هرگونه جراحی و حتی اقدامات دندانپزشکی، ممکن است نیاز باشد تزریق داخل وریدی فاکتورها صورت گیرد تا سطح خونی فاکتورهای انعقادی خون افزایش یافته و از خونریزی‌های شدید جلوگیری شود.

با تزریق فاکتور انعقادی قبل، حین یا بعد از عمل جراحی می‌توان از کافی بودن فاکتورهای انعقادی در خون بیمار اطمینان حاصل کرد و با این کار از خونریزی‌های غیرقابل کنترل پیشگیری نموده و به ترمیم زخم کمک کرد.

وقتی خونریزی در فرد به وجود می‌آید بهترین کار اولیه بی‌حرکت کردن عضو آسیب‌دیده به وسیله اسپیلنت است. بازتوانی مفصل آسیب‌دیده می‌‌تواند شامل درمان فیزیکی و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد.

تجویز فاکتور انعقادی نیز در اولین فرصت صورت می‌گیرد. در مواردی که مفصل بشدت متسع شده باشد، توصیه می‌شود مایع مفصلی کشیده شود.

در موارد بسیار پیشرفته که تخریب کامل مفصل ایجاد شده باشد، بسته به مورد، اصلاح تغییرشکل مفصل به وسیله عمل جراحی یا تعویض کامل مفصل ضروری است. در صورت ایجاد کیست‌های استخوانی، باید این کیست‌ها تخلیه شوند.

هموفیلی یک بیماری مادام‌العمر و همیشگی است، بنابراین مهم‌ترین اقدام در جهت کاهش عوارض بیماری این است که به بیمار و اطرافیان وی آموزش داده شود و به وی کمک شود تا بیماری خود را بپذیرد و با آن هماهنگ شود.

هر چند بیماری هموفیلی به نوعی است که شاید کنار آمدن با آن راحت نباشد ولی اگر از عوارض آن جلوگیری شود، خود بیماری کشنده نیست.

بارها دیده شده است با درمان مناسب و تشخیص بموقع عوارض، بسیاری از کودکان مبتلا به هموفیلی طول عمر طبیعی و زندگی نسبتا سالمی داشته‌اند. امروزه کودکان بسیاری وجود دارند که بجز حساسیت در برابر ضربه و خونریزی علامت دیگری ندارند.